Enfermedad de Caroli

Se trata de una patología que se caracteriza por la presencia de alteraciones en el árbol biliar, específicamente el intrahepático y ocurre más que todo en individuos pertenecientes al continente asiático. Esta fue descrita por primera vez en el año 1958 por el gastroenterólogo Jacques Caroli.

¿Qué es la enfermedad de Caroli?

La enfermedad de Caroli es un padecimiento de tipo congénito, que se caracteriza por la presencia de una ectasia (dilatación de una estructura de forma tubular) de las vías biliares intrahepáticas. Esta alteración puede ser de tipo sacular o quística, afectando ocasionalmente las vías biliares extrahepáticas. Cabe destacar que, si se encuentra asociada a fibrosis hepática, cambia su nombre a síndrome de Caroli.

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En cuanto a las características epidemiológicas, su prevalencia relacionada al sexo es la misma y su incidencia es un poco incierta, debido a que ciertos casos nunca son diagnosticados.

Ademas, la presencia de esta patología esta asociada al desarrollo de colangiocarcinoma, el cual es un tipo de cáncer cuya incidencia aumenta hasta 100 veces mas en unión con esta enfermedad. Incluso, factores de morbimortalidad están asociados a complicaciones infecciosas de entes malignos.

Signos y síntomas

A pesar de que las alteraciones estructurales están presentes desde el nacimiento, el individuo puede permanecer asintomático por años y en ciertos casos toda su vida. Debido a las dilataciones de tipo quística de las vías biliares, se va a dificultar el paso de la bilis a través de estas, haciéndose más fácil la precipitación de materiales sólidos, favoreciendo la invasión de bacterias en las vías biliares. Esto puede traer como consecuencia:

  • Dolor abdominal asociado o no con litiasis vesicular, sobre todo si empieza después de las comidas en el flanco derecho. Puede ser intermitente.
  • Aumento del tamaño del hígado (hepatomegalia).
  • A veces se puede observar una coloración amarillenta de la piel y mucosas, conocido como ictericia.
  • En ciertos casos nauseas y vómitos.
  • Fiebre prolongada o intermitente.

La aparición de los síntomas se puede dar en la infancia o en edades más avanzadas, como en la adultez, pero es muy raro encontrarlos en personas que ya han superado la séptima década de vida.

Complicaciones

Es posible que si esta patología no es tratada y diagnosticada a tiempo, progrese fomentando la aparición de las siguientes manifestaciones:

  • Aumento del bazo y del hígado (hepatoesplenomegalia).
  • Acumulación de liquido abdominal (ascitis).
  • Edema en las extremidades.
  • Vomito con presencia de sangre (hematemesis).
  • Heces con presencia de sangre (melena).

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

Se basa en la unión e interpretación sintomatológica del paciente, junto con una serie de estudios radiológicos que pueden realizarse. En el uso de ultrasonografía abdominal y tomografía computarizada puede evidenciarse estructuras quísticas dentro del hígado o si hay presencia de litiasis biliar.

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Existe un estudio más avanzado, denominado colangiografía por resonancia magnética, que indica si las cavidades quísticas presentes en el hígado están en comunicación directa con el árbol biliar. El método de exploración más específico seria la colangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE), sin embargo, esta no está indicada debido a que puede ocasionar una pancreatitis post-CPRE, así como también generaría una colonización bacteriana produciendo colangitis.

La realización de biopsia hepática no tiene ningún tipo de utilidad en la enfermedad de Caroli, aunque en el síndrome que lleva el mismo nombre es muy útil, debido a la presencia de fibrosis hepática.

¿Cómo se produce la enfermedad?

En la actualidad se desconoce como tal la causa de este padecimiento, sin embargo, muchos investigadores indican que tiene una base de tipo genética, específicamente autosómica recesiva. Otros señalan que se trata de una alteración del periodo embrionario donde sucede una remodelación en la placa ductal, en el que sucede un desarrollo de conductos biliares intrahepáticos de un calibre mayor de lo normal.

Existe un conjunto de alteraciones denominadas ciliopatías, que se han relacionado directamente con la enfermedad de Caroli y con la fibrosis hepática de tipo congénita. La morbilidad está asociada con todas aquellas complicaciones que pueden aparecer producto de la ectasia, encontrándose: Colangitis, coledocolitiasis y sepsis biliar, que pueden generar una perforación originando una peritonitis. La mortalidad de la enfermedad de Caroli puede ser producida por las complicaciones anteriormente mencionadas.

Tratamiento de la enfermedad de Caroli

El tratamiento de esta enfermedad va a depender de la ubicación de las alteraciones y de su evolución, debido a que aquellas que se encuentran localizadas en el lóbulo izquierdo del hígado van a ser candidatas a lobectomía, mientras que, en otras variantes solo se realiza un tratamiento conservador con uso de antibióticos para tratar una colecistitis asociada.

En caso de que exista una litiasis intrahepática se va a hacer uso de la litotricia colangioscopica, para evitar que se origine a futuro un cáncer de las vías biliares. El trasplante hepático es una opción considerada en aquellos pacientes con una gran progresión de la enfermedad y más aún si están afectados todos los lóbulos hepáticos.

Criterios para la elección del tratamiento

  • Determinar la extensión de la enfermedad en el hígado.
  • Si hay presencia de colangiocarcinoma o no. En caso de que no se encuentre, se debe valorar las probabilidades de desarrollarlo.
  • En caso de haber complicaciones sépticas o infecciosas se debe evaluar la gravedad.
  • Presencia de enfermedad hepática subyacente.
  • Si se encuentra hipertensión portal o no.

Todas estas situaciones permiten valorar el estado general del paciente de una mejor manera, para elegir un tratamiento oportuno que se adapte a sus necesidades.

Remedios naturales

Entre las diferentes alternativas naturales para mejorar las manifestaciones clínicas generadas por esta patología tenemos:

  • Cúrcuma: Se trata de una especia muy utilizada en continente asiático para tratar afecciones biliares como la colecistitis. Se recomienda hacer una disolución de 60 gramos por cada 2 litros de agua y tomar al menos 2 veces al día.
  • Arcilla: Este padecimiento va a generar un dolor en el lado derecho del abdomen. Este puede calmarse con la puesta de arcilla templada en esta zona durante 1 hora. Esto se realizara 2 o 3 veces cada semana.
  • El uso de compresas calientes abdominales puede ayudar a mejorar el dolor.
  • Una correcta alimentación, que sea rica en vitaminas y minerales o frutas como la piña, que ayudan a disminuir procesos inflamatorios.

 

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