Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Se trata de una patología perteneciente al grupo de las encefalopatías espongiformes. Esta enfermedad se cree que apareció por primera vez en el continente europeo a finales del siglo XIII, pero es hasta 1920 que se menciona oficialmente, cuando el neuropatólogo Gerhard Creutzfeldt describe el primer caso.

¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), es un padecimiento que, junto a otras patologías, conforman el grupo de encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Esta consiste en un conjunto de trastornos poco comunes, pero totalmente mortales, que destruyen progresivamente el sistema nervioso central.

Esta afección ataca de la misma manera al sexo masculino y femenino. La incidencia se presenta en 1 caso por cada millón de personas al año, afectando con mayor frecuencia a aquellos que tengan edades comprendidas entre 65 y 75 años.

Síntomas generales

Los síntomas en la mayoría de los casos suelen manifestarse a los 65 años de edad, donde van apareciendo alteraciones mioclónicas y demencia, que se relacionan directamente con un patrón del encefalograma. En ciertos casos, pueden aparecer una serie de señales antes de las manifestaciones clínicas como tal, entre ellas tenemos:

  • Astenia
  • Trastornos del sueño
  • Debilidad generalizada.
  • Rigidez en los músculos.
  • Visión difusa o borrosa.
  • Es común que los pacientes tengan predisposición a tropezarse o caerse, depende del grado de afectación en la coordinación.
  • Pueden tener alucinaciones, confusión y desorientación. A veces no reconocen a sus familiares, el sitio donde se encuentran o el año que transcurre.
  • Tienen problemas al hablar, cambios en la personalidad y cierto estado de labilidad emocional.

Signos de complicación

Con el progreso de la enfermedad vienen apareciendo otras manifestaciones más graves como:

  • Alteraciones de la conducta, con ciertos comportamientos erráticos.
  • Alteraciones visuales, llegando a la perdida de visión.
  • Pueden aparecer convulsiones con algunos movimientos espasmódicos repentinos.

Se han definido unas variantes de la enfermedad de acuerdo a las manifestaciones clínicas que prevalecen. Está la variante atáxica que aparece en un 10% de todos los casos, la de Heidenhain que se caracteriza principalmente porque en etapas tempranas hay afectación de la visión y es mucho más común que la anterior y la de tipo panencefalítica que afecta sitios específicos del sistema nervioso como lo son las sustancias gris y blanca.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

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El diagnóstico de la enfermedad está centrado en el estudio de las manifestaciones clínicas anteriormente mencionadas, sumado a exámenes paraclínicos que permiten confirmar la patología: Resonancia magnética, electroencefalograma y detección de una serie de proteínas específicas en el líquido cefalorraquídeo.

Las alteraciones que frecuentemente se van a encontrar en el análisis del electroencefalograma son un conjunto de ondas agudas bifásicas acompañadas de ondas trifásicas de muy alto voltaje.

La búsqueda de la proteína denominada 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo, se ha convertido en un gran marcador diagnóstico de la enfermedad, teniendo una especificidad y sensibilidad bastante elevada, aun así, se siguen haciendo investigaciones al respecto.

Desde la década de los 80 se está utilizando la resonancia magnética para diagnosticar la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y actualmente sigue siendo un método muy usado en los centros de salud para dar con esta patología.

¿Cómo se contrae la Enfermedad?

Esta patología es producida por un elemento proteico denominado Prion, el cual afectara directamente a otro tipo de proteínas con funciones importantes, haciendo que marchen incorrectamente o simplemente dejen de cumplir su objetivo.

Existe una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar en donde el paciente hereda el prion afectado de su ascendencia, pero cabe destacar que esta forma es muy poco frecuente. Otra manera de trasmisión es que una persona sana sea expuesta a tejidos del sistema nervioso de otra persona que se encuentren infectados. De modo iatrogénico un personal de salud que maneje incorrectamente una muestra de líquido cefalorraquídeo perteneciente a un paciente infectado está en riesgo de contraer la enfermedad.

Cabe destacar que esta patología no puede transmitirse de una persona a otra solo por el tacto.

Pronóstico

Lamentablemente, el curso de la enfermedad es muy desalentador, ya que las personas progresivamente van perdiendo la capacidad de cuidar de si mismas y dependen exclusivamente de los demás. Esta patología es mortal en todos los casos, llevando al deterioro completo en unos 8 meses, aunque hay algunos reportes de casos donde se ha extendido la expectativa de vida unos 2 años.

Con frecuencia las personas mueren por insuficiencia respiratoria, ya que sus músculos respiratorios no responden, probablemente debido al deterioro neurológico y motor progresivo que se presenta en esta enfermedad.

¿Cual es el curso natural de esta enfermedad?

  1. Ocurre la infección y el periodo de incubación, donde la enfermedad se instala en el cuerpo del afectado.
  2. Progresivamente el paciente va perdiendo la capacidad de interactuar con otras personas, ya sea por la debilidad, la dificultad para hablar o los cambios de conducta.
  3. Posteriormente pierde su autonomía, ya no puede cuidar de si mismo y depende de otra persona. Ya en esta etapa poseen convulsiones a repetición, perdida de la visión parcial o total y poca movilidad.
  4. Debido a la falla multiorgánica y sistémica, el paciente muere.

Sin embargo, aunque es una enfermedad fatal, es importante recordar que no es frecuente, ya que menos de 200 personas en el mundo han tenido esta patología y en la actualidad hay muchas reglas que se encargan de garantizar el bienestar de los alimentos consumidos, para evitar la propagación de enfermedades de este tipo.

Tratamiento para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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En la actualidad, a pesar del avance de la ciencia, no existe una cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, solamente se puede hacer un tratamiento de tipo paliativo. Muchos investigadores y científicos han ensayado con el uso de ciertos fármacos como la Clorpromazina, Aciclovir, Amantadina, entre otros. Sin embargo, no han traído resultados benéficos para el paciente.

Los opiáceos son muy utilizados para aliviar el dolor generado por hiperalgesias que pueden presentarse por alteraciones nerviosas, mejorando así la calidad de vida del individuo. En etapas muy avanzadas de este padecimiento, puede ser que la persona necesite de sondas vesicales, debido a que la inervación del aparato urinario, específicamente la vejiga, está lesionado.

Remedios naturales

Como se mencionó anteriormente no existe una cura ni tratamiento específico para esta enfermedad, pero se puede hacer uso de algunas alternativas naturistas para manejar ciertos síntomas.

Con la hierba de regaliz se pueden atenuar varias manifestaciones, relacionados con la degeneración del sistema nervioso, como lo es la pérdida de memoria y la ansiedad. Un síntoma presente en todas las personas que padecen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la demencia, que con la ingesta de semillas de lino ayudaran a disminuirla.

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