Enfermedad de Darier

La enfermedad de Darier, es una de las muchas patologías que afectan la salud de la piel, siendo este el órgano más grande del cuerpo y la primordial barrera natural contra agentes patógenos externos. Además, es nuestra principal carta de presentación a la sociedad, es por esto que cuando hay alguna enfermedad cutánea resulta apremiante tratarla y curarla, para mejorar lo antes posible su apariencia.

Como sabemos lo importante que es la salud de la piel para ti, hoy hablaremos sobre la enfermedad de Darier, contándote todo lo que debes saber y cómo reaccionar ante ella. ¡Comencemos!

¿Qué es la enfermedad de darier?

También llamada queratosis folicular o simplemente enfermedad de Darier-White, es una patología autosómica dominante, identificada como una genodermatosis, nombre que se le da a toda aquella afección genética que influya de forma negativa sobre la salud cutánea.

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Esta enfermedad fue descrita por primera vez en el año 1886 por un científico de apellido Morrow, el cual la describió como una psorospermosis folicular vegetante. Pero más tarde, Darier-White termino su identificación como enfermedad genética, ya que descubrió que había sido transmitida de una madre a su hija, por lo que la denomino una “queratosis folicular”.

Estudios han determinado que esta enfermedad, a pesar de ser rara, afecta a ambos sexos por igual, con una frecuencia de hasta 30 personas por cada 100.000 habitantes, aunque estas cifras varían dependiendo del área geográfica. Es capaz de encontrarse en todas las razas y no es congénita (presente desde el nacimiento), sino que hace su aparición entre la 2da y 3era década de vida.

Signos y síntomas

Las formas de manifestación de esta enfermedad son variables e incluso, hay mutaciones frecuentes, pero lo más común es observar pápulas muy pruriginosas sobre la piel, de un aspecto amarillento, que confluyen y toman la apariencia de costras, característicamente hiperqueratósicas (con alta producción de queratina), sintiéndose al tacto muy ásperas, secas y rugosas. Estas lesiones son comunes en zonas como el cuello y cuero cabelludo, en los pliegues corporales, como debajo de las mamas, axilas, zona inguinal y en otras regiones del tronco.

Debido a que los principales sitios afectados poseen glándulas sudoríparas, las bacterias que aquí conviven junto a las lesiones, producen con el tiempo un mal olor característico de los afectados.

En las uñas podemos ver unas líneas blancas horizontales y mucha fragilidad, el cabello puede encontrarse grasoso y con costras, además si las lesiones en esta zona son muy amplias, es común conseguir alopecia.

En la boca también podemos encontrar algunas pápulas, aunque suelen ser reconocidas de forma accidental por una inspección de rutina odontológica, ya que muy poco generan síntomas, sin embargo, en casos complicados pueden coalescer y formar ulceras.

¿Cómo se diagnostica esta enfermedad?

Al ser una enfermedad genética, es de vital importancia los antecedentes familiares, ya que si el paciente está afectado lo más probable es que sus progenitores lo estén también.

El examen físico puede recoger información, pero lo primordial es realizar una biopsia de piel, ya que el diagnóstico definitivo de esta enfermedad es meramente histopatológico. Lo que se podrá observar durante el estudio es el estado hiperqueratósico anormal de las células que constituyen la muestra tomada, además, hay presencia de acantolisis, donde los queratocitos se separan los unos de los otros.

¿Cómo se produce la enfermedad de Darier?

Como bien sabemos, esta afección es una enfermedad autosómica dominante, pero ¿qué quiere decir eso? Pues que puede ser transmitida de generación en generación dentro de una misma familia.

Entonces, lo que sucede en esta enfermedad es que habrá una alteración a nivel genético, es decir, un problema en la información cromosómica del individuo causando dificultades para la producción de ciertas enzimas o proteínas esenciales para el buen funcionamiento corporal. Esta alteración provocara que las células cutáneas, principalmente aquellas productoras de queratina (queratocitos), se comporten de forma extraña, produciendo queratina en grandes cantidades y separándose entre sí, generando un comportamiento denominado acantolisis.

Factores desencadenantes

Esta enfermedad agrava durante temperaturas altas como es el caso del verano y esto va a ocurrir debido al calor, el sudor, la humedad ambiental y otros factores que van a desencadenar la evolución rápida de las lesiones. Traumatismos cutáneos así como también el estrés psicológico van a ayudar al empeoramiento de los síntomas.

Diversos estudios indican que las hormonas específicamente las sexuales podrían influir de una manera u otra en la evolución de la enfermedad, y esto se debe a que varias pacientes relataban cambios en el proceso de menstruación y el embarazo.

También se han hecho relaciones con la ingesta de un conjunto de fármacos con la activación de las lesiones, sin embargo esta parte aún se encuentra en investigación profunda.

Complicaciones de la enfermedad de Darier

A pesar de que en la totalidad de los pacientes que padecen esta enfermedad la inmunidad desde el punto de vista celular se va a encontrar funcional y en buen estado, en ciertos casos se evidencia la presencia de un conjunto de infecciones tanto microbianas como virales.

Debido a la dermatitis presente en la superficie cutánea generada por la afección, puede originarse sobre ella lo que se conoce como el síndrome de Kaposi – Juliusberg (caracterizada por un conjunto de erupciones similar a la de la varicela).

Esto puede originar que la condición general del paciente se vea afectada, va a existir presencia de fiebre, fatiga y poliadenopatías. Sin embargo en la mayoría de los casos alcanzan una evolución considerablemente favorable, aunque cuando se presenta de manera grave y extensa puede causar la muerte.

Tratamiento

No existe una cura completa para esta enfermedad, sin embargo, hay tratamientos eficaces que combinan cambios en el estilo de vida y algunos fármacos, para reducir los ataques y mejorar la apariencia de la piel, porque más que un problema funcional, es estético y debe tratarse como tal.

Entonces, esta patología tiene un curso crónico, que puede ser marcado por ciertos factores externos, los cuales pueden mejorar o empeorar su progresión. Lo mejor es indicar el uso de ropa de algodón, disminuir el estrés y la exposición al sol, ya que estos elementos suelen empeorar los síntomas.

El prurito causado por las lesiones puede disminuir con el uso de antihistamínicos y para zonas pequeñas o delimitadas, es recomendable la tretinoina en crema o gel, lo que reducirá la producción de queratina mejorando las lesiones.

Se han obtenidos buenos resultados con la dermoabrasión, terapia laser, adapalene y calciprotiol.

Remedios naturales

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Actualmente, hay muchos compuestos naturales que se pueden utilizar para mejorar la apariencia de la piel, es por esto que podemos recomendarte los siguientes:

 

  • Aceite de coco: En el curso de esta enfermedad, puedes sentir la piel muy áspera y reseca, por lo que este aceite le proveerá hidratación y, además, posee poderes antisépticos que evitará la aparición de infecciones sobreagregadas.
  • Avena: En combinación con la miel, puede ser utilizado como exfoliante para retirar de manera gentil todas esas impurezas y células muertas.
  • Tomillo: Se recomienda colocar sobre las lesiones compresas impregnadas de agua de tomillo, lo cual va a ayudar considerablemente a la disminución de la picazón y el dolor.
  • Malva: Usando la misma técnica del tomillo, impregnando paños o compresas con una preparación de malva en agua tibia, se coloca encima de las lesiones originando mejoría de la sintomatología en el paciente.
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