Enfermedad de Degos

Es una patología capaz de afectar muchos sistemas, generando daño en grados variables. Afortunadamente es poco frecuente, pero presenta mal pronóstico para aquellos que la padecen. Sin embargo, se han reportado casos que han progresado de manera benigna. Si quieres saber más de la enfermedad de Degos y como se produce, quédate con nosotros y sigue leyendo.

¿Qué es la enfermedad de Degos?

La enfermedad de Degos es una patología caracterizada por la trombosis de pequeños y grandes vasos, encargados de irrigar diversas zonas del cuerpo, por lo que la piel, el sistema gastrointestinal, ocular y muchos otros órganos resultan afectados por el padecimiento de esta afección.

Fue descubierta en 1942 por Degos y posteriormente en 1948, luego del fallecimiento de un hombre debido a esta enfermedad, fue denominada como “Papulosis atrofiante maligna” ya que una de las principales manifestaciones son unas pequeñas lesiones elevadas en la piel de color rosado o amarillentas, conocidas como “pápulas”.

Signos y síntomas

Sin embargo, las pápulas son solo uno de los síntomas que puede causar, encontrándose también:

  • Prurito en las zonas afectadas por las pápulas, sobre todo el tronco y los miembros tanto superiores como inferiores.
  • A veces en la mucosa oral o genital se pueden presentar ulceras muy dolorosas.
  • Pesadez o indigestión luego de cada comida.
  • Dolor abdominal.
  • Náuseas y vómitos, con sangre o no.
  • Intenso dolor de cabeza, localizado en la zona frontal.
  • Algunas alteraciones sensitivas: Perdida del olfato o del gusto.
  • Es común los infartos cerebrales o también llamado evento cerebro-vascular, que puede cursar con hormigueo en un lado del cuerpo, perdida de la fuerza o parálisis de algunos músculos.
  • Pérdida de peso y fatiga.degos-enfermedad

Variantes de la enfermedad

Esta enfermedad es más común en hombres que en mujeres, encontrándose una proporción de hombres afectados del 60% con respecto al sexo femenino. Suele manifestarse a los 30 o 40 años y tiene dos variantes:

  1. Una benigna con afectación solo cutánea, tiene un curso crónico, pero de buen pronóstico. Esta forma es la más común en mujeres.
  2. La más grave donde hay afectación sistémica con manifestaciones cutáneas y tiene mal pronóstico.

Complicaciones

Debido a que es una enfermedad que cursa, en la mayoría de los casos, con afectación de órganos y sistemas, es muy común la aparición de las siguientes complicaciones:

  • Parálisis, ya sea en un solo lado del cuerpo o ambos. También hay perdida completa de la sensibilidad.
  • Afectación neurológica, que causa convulsiones y un habla farfullante, la cual es muy difícil de entender.
  • Perforación gastrointestinal.
  • Parálisis del intestino delgado por falta de irrigación.
  • Pueden existir algunas zonas que desarrollan necrosis (o gangrena).
  • Peritonitis, lo cual sera evidente por el dolor agudo a la palpación.

Aunque en la mayoría de los casos el inicio de los síntomas en progresivo, puede ocurrir también de manera brusca, por tanto el establecimiento de los síntomas, la progresión y el momento del diagnóstico representan una triada elemental a la hora del manejo de esta enfermedad.

¿Cómo se diagnostica esta enfermedad?

El diagnóstico es complejo ya que no es una afección frecuente y no se produce ninguna manifestación especifica. La vía más común para dar con la enfermedad seria a través del diagnóstico diferencial, es decir, descartar todas las enfermedades que tienen síntomas parecidos. Se puede recurrir a exámenes de laboratorio, donde es común encontrar los glóbulos blancos elevados y en el perfil de coagulación se puede observar una actividad aumentada.

Esta enfermedad presenta una sobrevida después del diagnóstico de unos 2 a 3 años, razón por la cual recomendamos que si usted o algún familiar posee una de las manifestaciones descritas anteriormente, se dirija al centro asistencial mas cercano para su evaluación pertinente.

¿Cómo se produce la enfermedad de Degos?

La causa y origen de esta enfermedad es desconocida, aunque actualmente se manejan algunas hipótesis, entre las que podemos encontrar:

Causas inmunológicas: Es probable que esté relacionada con desajustes inmunes provocando una reacción exagerada frente a pequeños estímulos, lo que genera la inflamación de la pared de los vasos y el aumento de los glóbulos blancos.

Herencia genética: Se han documentado casos donde la enfermedad se ha transmitido de forma autosómica dominante dentro de una misma familia, sin embargo, esto no parece ser la regla y es más bien, un caso aislado.

Virus e infecciones: Se cree que puede generarse por la exposición a algunos virus, lo que explicaría los cambios a nivel de los vasos, presentándose necrosis y degeneración de la pared de los mismos.

Anormalidades en la coagulación: En algunos pacientes, se ha encontrado el fibrinógeno aumentado, siendo este un agente estimulante de la coagulación y productor directo de la trombosis. Además, también hay un aumento de la adhesión plaquetaria, lo que permitirá armar la estructura que servirá de base para la formación de coágulos y la consecuente obstrucción sanguínea, situación que genera todos los síntomas y complicaciones.

Ademas, incluso se ha sugerido la posibilidad de que esta no sea una enfermedad producida por un solo factor, sino por una serie de anormalidades vasculares que en conjunto promueven su aparición.

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Tratamiento para la enfermedad de Degos

Al ser una enfermedad tan complicada y poco frecuente, todos los ensayos clínicos enfocados en la búsqueda de una cura o tratamiento no han sido fructíferos. Se han postulado tratamientos que disminuyan la coagulación (anticoagulantes), para evitar la formación de coágulos, con medicamentos como heparina, dipiridamol o aspirina y aunque pueden mejorar los síntomas, en general, el pronóstico sigue siendo malo. A menos que se trate de la variante benigna, que afecta a mujeres con mayor frecuencia.

Ademas de esto, es posible utilizarse antiagregantes plaquetarios, los cuales son otro tipo de medicamento que participa en el mantenimiento de a hemostasia como los anticoagulantes y algunos inmunosupresores, ya que se ha comprobado la relación de esta enfermedad con un sistema inmunológico sensible y aumentado.

Remedios naturales

Así como no hay ningún tratamiento farmacológico que cure de forma definitiva esta enfermedad, aun no se ha encontrado ningún remedio natural. Sin embargo, si existen algunos elementos con propiedades anti-coagulantes que pueden ayudar en la sintomatología, tales como:

  • Ginseng: Con sus potentes cualidades vasodilatadoras puede evitar la coagulación de la sangre.
  • Ajo: Es ideal para hacer que la sangre sea más fluida.
  • Castaño de indias: Mejora la circulación, evitando la aglomeración de sangre y disminuyendo los síntomas.
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