Enfermedad ELA

Llamada Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), es una enfermedad que afecta a las neuronas motoras, siendo estas las que llevan la información de los impulsos motores hasta su punto de integración a la corteza cerebral y envían una respuesta, que generalmente suele desencadenar un movimiento. Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es, probablemente, el más devastador de todos los trastornos neurovegetativos.

¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Es una enfermedad neurogenerativa, que avanza progresivamente, causando daños a las neuronas del cerebro y la medula espinal, poniéndose en evidencia en los músculos de todo el cuerpo, siendo estos los más afectados. Es por esto, que uno de los primeros síntomas puede ser debilidad muscular.

ELA es inexorablemente progresiva y conduce a la muerte por parálisis respiratoria, siendo la supervivencia media de 3 a 5 años, aunque se han publicado casos raros de estabilización o incluso regresión de la ELA. En la mayoría de las poblaciones existe una incidencia de 1 a 3 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. En USA y Europa, los varones se afectan con una frecuencia algo mayor que las mujeres.

Entonces, esta enfermedad afectara dos tipos de neuronas: Las motoneuronas superiores y las inferiores, aunque al principio suele actuar sobre un solo tipo de neurona, ya sea la superior o la inferior, la enfermedad sigue progresando llegando a la pérdida definitiva de ambas clases de neuronas motoras. De hecho, si no existe una clara afección de ambos tipos de motoneuronas, el diagnóstico de ELA puede ser cuestionable.

Signos y síntomas

Dependiendo del grado de afectación y la progresión de la enfermedad, los primeros síntomas van a variar, presentándose:

  • Pérdida de fuerza de desarrollo gradual: Empieza por la parte más distal de las extremidades y asciende. Esto suele asociarse a una atrofia progresiva de los músculos.
  • Calambres al hacer movimientos voluntarios, sobre todo en las mañanas.
  • Contracciones espontaneas e involuntarias de las extremidades.
  • Dificultad para deglutir, masticar y hacer movimientos con la cara y lengua.
  • Puede haber una afectación temprana de la musculatura encargada del proceso de respiración, produciendo su parálisis y llevando al afectado a la muerte, incluso antes de que la enfermedad haya podido progresar a otras zonas.
  • Rigidez muscular e hiperreflexia (reflejos aumentados).
  • Problemas en la articulación del habla y afectación emocional con manifestaciones involuntarias de llanto o risas exagerados.

Las funciones sensitivas, intestinal, vesical y cognitiva se mantienen hasta los estados más avanzados de la enfermedad, lo que pone en evidencia que ELA afecta exclusivamente las motoneuronas y los músculos esqueléticos que se encargan del movimiento.

¿Cómo se diagnostica?

neurona

El diagnóstico de esta enfermedad es muy complejo, ya que no hay un método preciso para su confirmación. Generalmente se hace a través del diagnóstico diferencial, descartando patologías que puedan parecerse a esta afección. Sin embargo, a través del examen físico y la anamnesis del paciente es fácil sospechar de la presencia de una enfermedad neurodegenerativa, sobre todo por la evidente atrofia neurológica que ha provocado la disminución de la fuerza muscular de manera progresiva. Se pueden realizar pruebas como:

  • Examen neurológico completo.
  • Resonancia electromagnética.
  • Biopsia de músculos.
  • Punción lumbar.
  • Estudios de sangre y orina.
  • Electromiografías y análisis de conducción nerviosa.

¿Cómo se produce?

Como bien fue mencionado, hay una degeneración de las fibras nerviosas que envían impulsos y mantienen el tono muscular, produciendo la atrofia de estos, lo que se puede evidenciar en la falta de movimientos, pérdida de fuerza y debilidad muscular. Ahora ¿por qué se produce este daño? Pues bien, el mecanismo no es muy preciso y las causas son desconocidas, excepto la de la ELA familiar, que se transmite de forma autosómica dominante entre familiares y suele ser indistinguible de la ELA esporádica, sin embargo, esto supone solo un 20% de los casos conocidos a nivel mundial, estableciéndose la forma esporádica como la principal.

Algunos datos sugieren que la generación de esta enfermedad esta relacionados a algunos transmisores excitotoxicos como el glutamato, que produce la muerte de estas neuronas, aunque no hay ningún resultado concluyente al respecto.

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Tratamiento de enfermedad de Bowen

No existe tratamiento que consiga frenar o eliminar el proceso patológico subyacente del ELA. Sin embargo, hay un fármaco llamando riluzol, que ha probado aumentar un poco la supervivencia de los enfermos. No se conoce el mecanismo especifico de su acción, pero se cree que podría reducir el efecto excitotoxico que produce el glutamato. Se ha comprobado también, que el factor de crecimiento similar a la insulina enlentecía modestamente la progresión de ELA, sin embargo, esto no se pudo confirmar en un segundo estudio.

Remedios naturales

No hay ningún remedio natural ni artificial que elimine o evite la progresión de esta enfermedad. Sin embargo, adoptar una forma de vida saludable que comprenda una correcta alimentación e hidratación ayudaran a tener una mejor calidad de vida, que pueda reducir las molestias ocasionadas por esta enfermedad.

La alimentación en la enfermedad ELA

Las personas que padecen esta enfermedad, van a tener problemas significativos al momento de comer, ya que funciones como la masticación o la deglución se encuentran alteradas, lo cual puede traer graves complicaciones como es el caso de atragantamiento. Es por esto que en muchos casos va a hacer considerado por la familia y el equipo medico la colocación de un tubo gástrico para facilitar la alimentación.

Es importante seguir las siguientes recomendaciones para tener un mejor proceso durante la dieta del paciente:

  • Evitar todo aquel alimento seco o crujiente que puedan desmigajarse con facilidad en la cavidad bucal.
  • Es recomendable el plátano, trozos de piñas, panes no crujientes ni secos, frutas hechas en puré.
  • Un exceso de salivación puede agravar el proceso difícil de la deglución, por lo cual es recomendable tener un aspirador de saliva a la mano.

Pronostico de la enfermedad

En la enfermedad ELA una de sus características principales es que va a ser de tipo degenerativa, lo cual traerá como consecuencia una progresión negativa de sus manifestaciones clínicas que van a terminar en una discapacidad considerable.

En las primeras etapas de la enfermedad se van a afectar todo aquel conjunto de músculos que tiene una actividad de tipo voluntaria, es decir los que nos permite hacer todo tipo de movimientos, posteriormente se va a alterar la motilidad involuntarias de los músculos del tórax, lo cual traerá como consecuencia sumamente grave la incapacidad para respirar, haciendo que el paciente necesite respiración de tipo artificial.

En ciertos casos que son de muy mala evolución, la mitad de ellos van a fallecer en aproximadamente 18 meses después del diagnóstico inicial, siendo la consecuencia de esta alteraciones respiratorias. Sin embargo, se han conocido personas que han vivido más de 30 año con la enfermedad de ELA.

Cabe destacar que la supervivencia y la calidad de vida de cada uno de estos pacientes que padecen la afección, ha mejorado significativamente, con el buen uso de la ventilación de tipo asistida, una buena alimentación y el cuidado efectivo de las diferentes infecciones presentes.

En un pequeño porcentaje de afectados, van a hacer un estancamiento de la enfermedad con una remisión de los síntomas. Sin embargo, este es un tema que actualmente se encuentra mucho en investigación.

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