Enfermedad de Hirschsprung

Como muchas otras patologías, esta es una enfermedad capaz de afectar la salud del recién nacido, ya que se presenta de forma congénita (desde el nacimiento) y si no se diagnostica a tiempo es capaz de traer muchas complicaciones, lo que puede significar la muerte para el neonato.

Por esta razón, es muy importante que la madre esté informada sobre todas las enfermedades capaces de dañar a su bebe desde las primeras horas de vida, para estar alerta y acudir al médico cuando sea necesario.

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

Esta es una afección genética, la cual se podría decir que tiene una relativa frecuencia, ya que se estima una incidencia de unos 2 casos por cada 5.000 nacidos, aunque estas cifras pueden variar, dependiendo de la raza, el grupo étnico y la zona geográfica, siendo menos común en los hispanos. No se ha encontrado relación con el sexo, aunque algunas presentaciones de esta enfermedad son más frecuentes en varones.

El primer caso de esta enfermedad de describió en 1888, donde los bebes presentaban obstrucción intestinal sin signos de que sea por causa mecánica, por lo que se determinó que había un problema nervioso, específicamente con las fibras que se encargan de inervar las paredes intestinales permitiendo el movimiento y el libre tránsito gastrointestinal.

Signos y síntomas

Las formas de manifestación de esta enfermedad son variables y están estrechamente relacionadas con la edad, la presencia de complicaciones y el grado de afectación nerviosa, siendo la más común aquella de “estrecho largo” que no sobrepasa los límites del colon sigmoides y una minoría que afecta a todo el colon o todo el intestino. Entre los principales síntomas tenemos:

  • Estreñimiento en un recién nacido a término.
  • Obstrucción intestinal progresiva, que cursa con distensión abdominal.
  • Vómitos y nauseas.
  • Imposibilidad de eliminar los gases.
  • Puede presentarse un cuadro parecido a una enterocolitis, ya que la obstrucción produce un aumento de la proliferación bacteriana, causando fiebre, diarrea con sangre, malestar general y fatiga.
  • Desnutrición.
  • Retraso en el crecimiento.Hirschsprung-enfermedad

¿Cómo se diagnostica esta enfermedad?

El diagnóstico es combinado, ya que tanto la clínica como los exámenes complementarios son necesarios. En caso de que el recién nacido presente estreñimiento desde el primer momento de vida, sin siquiera eliminar el meconio, se hace fácil el diagnóstico ya que esto alertaría de la presencia de alguna alteración.

El problema se produce cuando hay una obstrucción parcial, donde el niño tiene una actividad intestinal que le permita expulsar las heces, esto no alertaría a la madre y el diagnóstico se aplazaría, causando complicaciones a largo plazo.

Una vez que hay sospechas de la enfermedad, será necesario realizar una biopsia del intestino, donde se observará la ausencia de las fibras ganglionares encargadas de la motilidad intestinal, hecho que confirmará el diagnóstico. Además, también se puede pedir Rx de abdomen, preferiblemente con algún contraste y Resonancia magnética.

¿Cómo se produce?

La etiopatogenia de esta afección es un poco complicada y no está 100% clara, aunque, las investigaciones indican que hay una gran carga hereditaria, pero el mecanismo genético de transmisión aún no se ha determinado. Se cree que un ambiente intrauterino adverso, más la presencia una tendencia genética para la enfermedad, produce la destrucción y muerte de las células que conforman las fibras encargadas del complejo nervioso intestinal, generando la aparición de la enfermedad de Hirschsprung.

Entonces, al no tener estas fibras que les da movimiento a los intestinos, los bebes al nacer tienen un intestino paralitico, lo que va a imposibilitar la salida de las heces o el correcto procesamiento de los alimentos, causando todas las manifestaciones sintomatológicas descritas anteriormente.

Existen estudios que relacionan esta patología con otros síndromes o enfermedades genéticos, como el Sx de Down, pudiendo encontrarse en hasta el 12% de los niños afectados.

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Enfermedad de Hirschsprung y la calidad de vida

Existen unas series de alteraciones que pueden generar problemas comprometiendo la calidad de vida del paciente entre esas tenemos:

  • Incontinencia fecal: Es usual evidenciar deposiciones líquidas que van a ser de entre 5 a 10 en 24 horas, así como también la presencia de incontinencia en las primeras 48 horas después de la cirugía. Esto va a ser debido a la disfunción del musculo esfínter y al detrimento de la superficie que se encarga de la función de absorber. La mayoría de los pacientes mejoran de este problema después de 6 meses a un año luego de la intervención quirúrgica.
  • Estreñimiento: Afecta aproximadamente al 15% de loa pacientes y puede aparecer en los meses posteriores luego a la intervención. De manera inicial debe ser abarcado con un tratamiento de tipo conservador como la utilización de laxantes o los enemas. En caso de persistir el problema es necesario realizar otros estudios y dependiendo del resultado de estos se realizara o no técnicas de invasión para la resolución de dicha complicación, como es el caso de la miomectomia.
  • Enterocolitis: Es la causa que más se relaciona con la mortalidad debido a que puede llevar al paciente a unas malas condiciones generales comprometiendo la vida.

Tratamiento

Una vez que se estableció el diagnóstico y la extensión de la afectación, el especialista tratante, junto con los padres o responsables del niño, decidirán cual es la mejor decisión a tomar en cuanto al tratamiento, sin embargo, esto casi siempre conlleva a una intervención quirúrgica para eliminar o extraer la parte de intestino que no se encuentra inervada.

Aunque el tratamiento quirúrgico suele ser un éxito en la mayoría de los casos, como cualquier otra intervención, puede acarrear complicaciones tanto a largo como a corto plazo, por lo que los niños pueden tener problemas futuros de incontinencia fecal, estreñimiento, enterocolitis a repetición y enuresis.

Remedios naturales

No hay una cura natural para esta enfermedad, ya que el tratamiento será siempre quirúrgico, sin embargo, hay una serie de elementos que pueden ser utilizados para mejorar las manifestaciones producidas, tales como:

  • Lechosa: Evita el estreñimiento y limpia el intestino de bacterias patógenas.
  • Avena: Aumenta y favorece el transito gastrointestinal, lo que produciría una mejora en aquellos lactantes con una obstrucción parcial.
  • Linaza: Tiene poderes antioxidantes y mucha fibra, por lo que mejora la motilidad intestinal.

 Pronostico

Desde el punto de vista general el pronóstico en la gran mayoría de los casos es bueno, a pesar de la presencia de los problemas relacionados con el estreñimiento y la incontinencia antes mencionados, incluso después que se ha realizado la intervención quirúrgica.

El pronóstico en aquellos niños que padecen de aganglionosis intestinal total lamentablemente es desfavorable, aunque en ciertos casos el trasplante intestinal puede brindar una conservación de la vida a largo plazo.

A pesar de todas estas complicaciones, el monitoreo constante por un equipo interdisciplinario conformado por distintas especialidades médicas, va a conseguir que casi todos los pacientes en el futuro ya cuando sean adultos tengas menos secuelas.

 

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