Enfermedad de Von Willebrand

Esta es una patología que afecta el proceso de coagulación de la sangre, aumentando las posibilidades de sufrir grandes hemorragias y, por ende, muchas complicaciones. Aunque esta no es la única enfermedad que afecte la sangre, si es la más importante ya que muchas personas a nivel mundial la padecen en la actualidad.

¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno de la coagulación, caracterizado por la deficiencia o alteración de una de las proteínas (también llamados factores), que se encarga de este trabajo. Fue descubierta en 1926 por Erick Von Willebrand, al demostrar la existencia de una patología sanguínea que se transmitía de forma autosómica dominante dentro de una misma familia.

Años después, otros investigadores determinaron que este desajuste ocurría porque el factor Von Willebrand de la coagulación no se producía en cantidades adecuadas.

Este factor es indispensable en la coagulación, ya que actúa desde el primer momento una vez que ocurre la ruptura de un vaso, permitiendo la unión de plaquetas que van a servir de base para formar el coagulo que evitara la salida de sangre. Es por esto que en aquellas personas que carezcan de este factor, es común encontrar hemorragias que no se detienen con facilidad.

Es la enfermedad sanguínea hereditaria más común en los humanos, aunque se puede encontrar en animales también y su prevalencia va a depender del sitio geográfico.

Tipos de enfermedad de Von Willebrand

Actualmente se han podido clasificar 3 tipos de esta enfermedad, donde la tipo 2 se le ha hecho una subdivisión, entre sus características más importantes están:

Tipo 1

Es el tipo más común de todos y representa aproximadamente el 85% de todos los casos. Este va a venir dado por una transmisión de carácter autosómico dominante. En ésta, el Factor de Von Willebrand (FVW) funciona de una buena manera, pero existe en poca cantidad.

Tipo 2

A su vez va a estar dividida en cuatro subtipos, 2A,2B,2M,2N:

Tipo 2A: Se caracteriza porque las unidades del FVW van hacer más pequeñas de lo normal, haciendo que no funcionen de la mejor manera.

Tipo 2B: En este va a existir un aumento en la afinidad relacionado con la fijación de las plaquetas. Puede presentarse una leve trombocitopenia (disminución de los niveles de plaquetas en la sangre).

Tipo 2M: El FVW en este tipo no puede unirse a las plaquetas por lo cual hay una alteración en su funcionalidad, alterando directamente la coagulación.

Tipo 2N: Va a venir dado por una transmisión autosómica recesiva, en donde el Factor de Von Willebrand no va a adherirse fácilmente al Factor VIII de coagulación.

Tipo 3

Es la forma más grave de la enfermedad, donde se caracteriza por grandes hemorragias, sobre todo en superficies de tipo mucosa.

Signos y síntomas

A pesar de que hay varios tipos de enfermedad de Von Willebrand, clasificados dependiendo de los niveles del factor en sangre, las manifestaciones son comunes entre ellos, encontrando:

  • Hemorragias mucocutaneas excesivas, por ejemplo, durante el cepillado bucal o el afeitado.
  • Epistaxis (hemorragias nasales) recurrentes.
  • Muchos moretones.
  • En caso de ser mujer, el sangrado menstrual es abundante.
  • Hemorragia prolongada durante el trabajo de parto o después.
  • Fatiga e irritabilidad.
  • Palidez y las náuseas son comunes, debido a la presión arterial baja que se presenta por la constante pérdida de sangre.

Existen casos donde esta enfermedad ha pasado desapercibida durante mucho tiempo y es solo después de una intervención quirúrgica de emergencia donde ocurrió una complicación, es que se sospecha de esta patología. La gravedad de los síntomas y manifestaciones varían de persona a persona, dependiendo de la edad, grado nutricional y el sexo.

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¿Cómo se diagnostica esta enfermedad?

Primero que nada, para el diagnóstico será necesario acceder a un historial familiar, es decir, interrogar al paciente sobre antecedentes en su familia de enfermedades sanguíneas, ya que esta es una patología que se transmite dentro de un mismo árbol genealógico. Aunado a eso, es preciso realizar una evaluación física buscando la presencia de moretones o palidez mucocutanea.

Se puede recurrir a exámenes paraclínicos, como el perfil sanguíneo de coagulación donde podremos observar los niveles de cada uno de los factores encargados de la homeostasia sanguínea, solo así se determinará con precisión si los niveles del Factor Von Willebrand se encuentran dentro de los rangos normales o no.

Sin embargo, la interpretación de estos resultados es una tarea compleja, ya que se debe tener en cuenta ciertos factores externos que puedan alterar el diagnóstico, es por eso que se recomienda que se acuda a un especialista para una evaluación más precisa.

¿Cómo se produce la enfermedad?

Ahora bien, como mencionamos anteriormente, la enfermedad de Von Willebrand es el trastorno sanguíneo hereditario más común en la población, esto significa que se transmite de padres a hijos y se presenta desde el nacimiento.

La génesis de esta enfermedad está relacionada con una mutación en el cromosoma 12, el cual es el encargado de sintetizar el factor de Von Willebrand en las células endoteliales, siendo estas las que se encuentran en las paredes de los vasos sanguíneos.

En condiciones normales, si ocurre alguna herida o lesión, estas células empezaran a producir el factor Von Willebrand y se podrá reducir la salida de sangre. Mientras que, en aquellas personas enfermas, este factor no se encuentra presente, por lo que no habrá nada que detenga la salida de sangre y se presentaran las hemorragias.

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Tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand

No hay ninguna cura definitiva para esta enfermedad. Sin embargo, en la actualidad hay gran variedad de medicamentos o terapias que pueden ayudar a reducir las manifestaciones llevando al paciente a una vida casi normal.

Hay medicamentos como el ácido tranexámico que son pro-coagulantes, es decir, mantienen a la sangre en un estado alto de viscosidad para evitar las hemorragias constantes, pero este tratamiento solo está indicado en procesos cortos, como intervenciones quirúrgicas o dentales.

Se puede utilizar desmopresina, lo cual sirve como terapia para evitar el sangrado. Este medicamento se ha utilizado por más de 20 años para tratar la enfermedad de Von Willebrand y se han obtenido grandes resultados.

En caso de que la desmopresina no funcione, se puede recurrir a la transfusión sanguínea para aumentar los niveles de factores de coagulación en sangre por unos días y reducir las manifestaciones.

Remedios naturales

No hay remedios naturales que eviten las hemorragias o que curen este padecimiento por completo, pero si podemos recurrir a algunos agentes que pueden ayudar en el proceso de recuperación:

  • Té de Pie de León: Esta planta tiene efectos contráctiles y coagulantes. Ha sido utilizada por las mujeres para reducir el sangrado menstrual.
  • Canela: Ayuda a cerrar los vasos sanguíneos y disminuir las hemorragias. Se puede ingerir como Té de forma diaria.
  • Evitar todas aquellas actividades que puedan producir lesiones, consumir abundante agua y llevar un estilo de vida saludable.
  • Consumir hígado al menos una vez a la semana, porta una gran cantidad de Vitamina K, la cual va ayudar al mejor funcionamiento de ciertos Factores de coagulación.
  • En nuestro alrededor existen una gran cantidad de plantas con un efecto coagulante como el roble o la encina.
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