Enfermedad de Wegener

También conocida como granulomatosis de Wegener, fue descrita por primera vez en 1936 por Friedrich Wegener y a partir de entonces, se ha demostrado que es capaz de incidir de forma directa en el buen funcionamiento de algunos sistemas, como las vías respiratorias y los riñones, causando una serie de complicaciones y manifestaciones graves, disminuyendo la calidad de vida del que la padece.

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¿Qué es la enfermedad de Wegener?

Actualmente se identifica como una vasculitis granulomatosa, que genera muerte del tejido, debido a la inflamación de los vasos sanguíneos con la que cursa. Afortunadamente, se encuentra en el grupo de las enfermedades raras, ya que su incidencia es baja, llegando a 0,4 casos por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, afecta por igual a hombres y mujeres, presentándose en edades comprendidas entre 40-50 años. Se ha encontrado una mayor frecuencia en personas de raza caucásica.

Síntomas y signos

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son muy variadas, por lo que es difícil establecer cuáles son los síntomas más comunes, sobre todo porque estos se presentan de forma crónica y ya cuando hay signos alarmantes el paciente entra en un estado más complicado. Sin embargo, los afectados presentan fatiga y algunos eventos relacionados a la afectación de las vías respiratorias y otros sistemas, tales como:

  • Expulsión por la nariz de secreciones sanguinolentas o purulentas.
  • Ulceras nasales.
  • Deformidad de la nariz.
  • Dolor de oído y secreción, lo que puede indicar una otitis.
  • Dolor torácico.
  • Tos, algunas veces con sangre y dificultad para respirar.
  • Orina espumosa o con sangre (hematuria), lo que indica daño renal, que puede concluir en insuficiencia renal definitiva.
  • Dolor en las articulaciones.
  • Falta de apetito y pérdida de peso.
  • Puede haber afectación cutánea, con presentación de ulceras y nódulos en la piel.

Posibles complicaciones

Como toda enfermedad, este tipo de vasculitis tiene una progresión natural, que si no se aborda y no es tratada adecuadamente los síntomas pueden complicarse provocando la aparición de las siguientes situaciones:

  • Es posible que se produzca la aparición de ulceras.
  • Enfermedad renal, generalmente se produce una glomerulopatia, que es la zona mas afectada, provocando un proceso de filtración inadecuado con presencia de proteínas y sangre en orina (hematuria).
  • Puede ocurrir insuficiencia pulmonar.
  • Afectación del tabique nasal, llegando a perforarse.

¿Cómo se diagnostica esta enfermedad?

El diagnóstico definitivo es a través de un estudio anatomopatólogico, es decir, se debe tomar una muestra del tejido afectado, que puede ser de las vías aéreas en caso de que los síntomas del paciente sean respiratorios, con la finalidad de observar a un nivel microscópico la vasculitis y los granulomas que se forman gracias a esta afección.

También se puede buscar la existencia de ANCA-c, que en los afectados suele estar aumentado, ya que estos niveles se relacionan directamente a la fisiopatología de esta enfermedad. Sin embargo, este examen es más preciso cuando hay manifestaciones renales, pero por nada del mundo debe sustituir al estudio histológico.

Otros exámenes diagnósticos

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  • Ademas de lo mencionado anteriormente, según el criterio médico se puede pedir biopsia de cualquier parte de las vías respiratorias. Incluso a través de una broncoscopia transtraqueal es posible llegar a un diagnostico presuntivo.
  • Radiografía de tórax, en la búsqueda de algunos signos de la patología.
  • Tomografía de tórax.
  • Puede ser necesario un aspirado de médula osea en algunos casos.

Todo esto se hace con la finalidad de dar un diagnóstico lo mas preciso posible y se comience el abordaje terapéutico de forma temprana, para intentar limitar a reducir las complicaciones.

¿Cómo se produce la enfermedad?

Esta enfermedad tiene causas multifactoriales y su origen especifico aún no se ha podido determinar con precisión. Sin embargo, podemos decir que es una patología que cursa con una alteración inmunitaria, en la cual el sistema inmunológico ataca al organismo, produciendo anticuerpos (ANCA) contra sí mismo, más específicamente contra los neutrófilos, los cuales son un tipo de glóbulo blanco.

Este ataque va a fomentar la vasculitis, lo que vendría siendo una inflamación y destrucción de las paredes de los vasos, que con el paso del tiempo genera muchas complicaciones. Además, también se da la formación de granulomas, que en condiciones normales es una reacción inmune frente a ciertos agentes externos, pero en este caso no hay ningún tipo de estímulo y se generan de manera descontrolada. Es por esto que se ha denominado “granulomatosis de Wegener

Pronóstico

El desarrollo y progresión de esta enfermedad va a depender del tiempo de diagnostico, tratamiento y el cumplimiento del mismo. Es probable que sin cuidados de ningún tipo se produzca la muerte en cuestión de pocos meses, pero actualmente, debido a la gran variedad de fármacos el pronóstico de la mayoría de los enfermos es bueno.

Igualmente, aunque ocurra un control de la patología, no es posible una cura completa por tanto es necesario un cuidado riguroso y un estricto apego al tratamiento.

Tratamiento la enfermedad de Wegener

Antiguamente, esta enfermedad no tenía un buen pronóstico y se consideraba mortal, pero gracias a todos los avances, hoy en día es una patología manejable y con altas probabilidades de supervivencia, llegando a un 95%, aunque aún los investigadores están en busca de una cura definitiva.

El tratamiento actual se basa en una combinación entre Clofosfamida y algunos glucocorticoides, con esto es suficiente para llevar al paciente a una remisión y que recupere su ritmo de vida.

Es sumamente importante el seguimiento periódico de la enfermedad, porque con el paso del tiempo pueden ocurrir recaídas, que tienden a evolucionar a complicaciones ya sean renales u otros trastornos crónicos.

Remedios naturales

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En cualquier patología crónica, es vital la adquisición de un estilo de vida que este regido por buenos hábitos, tanto alimenticios como recreativos y la enfermedad de Wegener no es la excepción. Es por esto que se recomienda la ingestión de:

  • Yogurt: Su consumo regular, promueve la formación de células T, las cuales son integrantes del sistema inmune.
  • Aloe Vera: Tiene potentes capacidades antiinflamatorias, así que la ingesta de infusiones que la contengan puede ayudar a retener el proceso de las vasculitis.
  • No debe haber deficiencia de ninguna vitamina o mineral esencial para el organismo, por lo que se pueden tomar suplementos que contengan hierro, zinc, vitamina c, ácido fólico, B-6, cobre, vitamina A y D.
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